病例报道雅库关节病

雅库关节病（Jaccoud’sArthropathy），既往被认为是急性风湿热反复发作后逐渐出现手足变形。来自巴西的Santiago博士在NEJM杂志发表一例SLE所致的Jaccoud关节病。

病例资料

患者58岁，男性，SLE病史15年，表现为多关节炎、光敏、颊部红斑及胸膜炎。

尽管在10余年前开始使用糖皮质激素、羟氯喹和硫唑嘌呤进行治疗，患者天鹅颈畸形、拇指Z字畸形及小指尺侧偏斜等手部畸形在10余年间仍有进展（图A）。

图A.关节病变表现

实验室检查：抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗Ro/SS-A抗体阳性，非肾病水平蛋白尿、白细胞减少。类风湿因子和抗CCP抗体阴性。

手部MRI未见病变侵蚀（图B）。

图B.手部MRI检查

疾病讨论

雅库关节病是?传统描述的风湿热多次反复发作之后逐渐出现的手足变形性病变。

表现为掌指关节呈尺侧偏斜及半脱位，拇指及近端指间关节出现过度伸展，类似天鹅颈体征。

这种畸形一般无痛，无活动性炎症。X线片在掌骨头的尺侧有时可见切迹或“钩”形改变，偶有囊肿形成，但不发生关节腔狭窄及典型的骨质层破坏。

类似的畸形可见于系统性红斑狼疮性关节炎，约见于2.3％～23％的患者，还可见于类风湿性关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎等其他弥漫性结缔组织疾病中。

Jaccoud关节病的畸形主要是软组织异常如韧带松弛、囊纤维化和肌肉失调所致，与类风湿关节炎不同，并不是软骨和骨关节破坏。

畸形的处理主要为理疗和使用矫形装置。由于此患者为出租车司机，尽管针对肌力进行了理疗，但手部畸形仍影响了患者的工作能力。目前正在考虑软组织畸形矫正手术，但尚未实施。

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编辑：费肥肥

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