指南回顾成人斯蒂尔病鉴别诊断

斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(adultonsetStill’sdisease，AOSD)。本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者可伴系统损害。

目前无特异性的诊断方法和标准，在诊断AOSD之前应注意排除下列疾病。

1、恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统肿瘤。AOSD患者65％可出现淋巴结病。骨髓穿刺检杳及淋巴结活检虽然在AOSD中无特异性，但本病诊断需排除其他疾病，对于反复发作、治疗效果不明显者，一定要多次行骨髓穿刺及淋巴结活检，以减少误诊、漏诊。尤其应注意淋巴瘤。还有随访报道支气管肺癌、纵隔肉瘤样癌、腹膜后网织细胞肉瘤等。常规体检基础上可予胸部X线片、腹部及妇科超声、胸腹部CT、肿瘤标志物等筛查肿瘤，骨髓穿刺、骨扫描是排除肿瘤的有效手段，必要时辅以胃镜及肠镜等内窥镜、正电子发射计算机断层扫描(PET)、淋巴结活检及皮肤活检等病理组织检查。

2、感染性疾病：在感染性疾病中要特别注意败血症、组织器官的脓肿和某些病毒感染。病毒感染(乙型肝炎病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等)，亚急性细菌性心内膜炎。脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病(Lyme病)，布鲁杆菌病，梅毒和风湿热等。

3、其他结缔组织病：RA、SLE、原发性SS、PM、混合性结缔组织病等，还有血管炎：如结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、血栓性血小板减少性紫癜、大动脉炎等。这些疾病有各自特点，对于持续有关节炎症状的患者，定期行X线摄片，RF、抗核周因子(APF)、抗角蛋白抗体(AKA)、抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体等自身抗体检查除外RA，并观察AOSD是否向RA转化，抗核抗体谱(ANAs)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)等自身抗体的检查有助于鉴别诊断。到目前为止尚未发现AOSD有相对特异的自身抗体出现，这对于与其他结缔组织病鉴别极为重要。

来源：中华医学会风湿病学分会。成人斯蒂尔病诊断及治疗指南。中华风湿病学杂志；（7）：-。

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