二尖瓣狭窄是最常见病因是风湿热。多见于20-40岁青年。其他病因包括：①瓣环钙化，老年人常见的退行性病变；②先天发育异常；③结缔组织病等。
正常二尖瓣口面积为4.0-6.0cm2。一般瓣膜狭窄程度分为：①轻度狭窄：瓣口面积1.5cm2以上；中度狭窄：瓣口面积1.0-1.5cm2，重度狭窄：瓣口面积＜1.0cm2。
风湿热导致二尖瓣装置不同部位粘连融合，引起二尖瓣狭窄：①瓣膜交界处；②瓣叶游离缘；③腱索；④以上部位的结合。
（一）隔膜型
为瓣膜边缘粘连，可有瓣膜增厚，严重时瓣膜边缘与瓣成漏斗形，但大部分主瓣体仍活动自如。一般无关闭不全，随病变进展，可伴瓣叶、腱索、乳头肌缩短，出现不同程度的关闭不全。
（二）漏斗型
前叶瓣及后叶瓣极度增厚和纤维化，瓣膜活力消失，腱索和乳头肌明显缩短和粘连，整个瓣膜形成一个强直漏斗状，常伴明显关闭不全。
（一）代偿期
瓣口面积减少至约2cm2时，左房排血受阻，继而发生代偿性扩张和肥厚，可无症状。
（二）左房失代偿期
瓣口面积小于1.5cm2，左房压进一步升高，肺静脉和肺毛细血管压升高，肺顺应性减低，从而发生劳力性呼吸困难，心率增快时舒张期缩短，左房压升高，故任何增加心率的诱因就可促使急性肺水肿的发生。
（三）右心衰竭
由于长期肺动脉高压，右心室负荷增加，出现左心室肥厚与扩张，最后导致右心衰竭。
（一）症状
1.呼吸困难为最常见的早期症状，初为劳力性呼吸困难，随着病情发展，出现静息时呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难，甚至发生急性肺水肿。
2.咯血：①突然大量咯血，常见于严重二尖瓣狭窄，可为首发症状。②阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰；③急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰；④肺梗死伴咯血为本症晚期伴慢性心力衰竭时少见的并发症。
3.咳嗽常见，多见于活动或夜间睡眠时发生，劳累时加重，多为干咳，可能与支气管黏膜淤血水肿易患支气管炎或左房增大压迫左主支气管有关。
4.压迫症状如左心房明显扩张压迫食管，可引起吞咽困难；如扩大的左心房和肺动脉压迫左喉反射神经致其麻痹，可引起声音嘶哑。
（二）体征
1.心脏体征
（1）视诊：中重度患者呈“二尖瓣面容”，双颧绀红。若儿童期即有二尖瓣狭窄，因右心室肥大，心前区可有隆起。
（2）触诊：心尖区常有舒张期震颤，左侧卧位时比较明显。右心室肥大时，心尖搏动左移，并且剑突下可扪及右心室收缩期抬举样搏动。
（3）叩诊：轻度二尖瓣狭窄者的心浊音界无异常。中度以上狭窄造成肺总动脉和右心室漏斗部增大，胸骨左缘第3肋间浊音区向左扩大，心界呈梨形，正常心腰消失。
（4）听诊：①局限于心尖部的低调、呈隆隆样、递增-递减型舒张中晚期杂音，左侧卧位更明显。这是二尖瓣狭窄最重要而有特征性的体征。②心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；如瓣叶钙化僵硬，则第一心音减弱，开瓣音消失。③由于肺动脉高压，同时主动脉压力低于正常，两瓣不能同步关闭，所致肺动脉瓣区第二心音亢进或伴分裂。④肺动脉瓣区可有递减型风吹样或叹气样舒张早期杂音，沿胸骨左缘向三尖瓣区传导，于吸气未增强。⑤右心室扩大相伴对性三尖瓣关闭不全时，胸骨左缘第4、5肋间隙可闻及全收缩期吹风性杂音，于吸气时增强。
2.左心衰竭体征心率常增快，心尖区可闻及舒张期奔马律。两肺底常可闻及湿性啰音，如为单侧多见于右侧。急性肺水肿时，两肺布满湿性啰音和哮鸣音，可有发绀、交替脉、血压升高或降低。
3.右心衰竭体征主要表现颈静脉怒张、肝颈静脉反流征阳性、肝大及压痛、下肢水肿、胸腔积液和（或）腹水等。
（一）X线检查
典型表现为左心房增大，后前位见左心缘变直，右心缘有双心房影；左前斜位见左支气管上抬。右前斜位见食管下段后移。中度以上狭窄者，尚可见右室增大、主动脉结缩小、肺动脉圆锥膨出、肺淤血。间质性肺水肿时可见两肺野下部肋膈角处密集而短的水平线（Ker-leyB线）。肺泡性肺水肿时，肺门阴影呈蝴蝶状。
（二）心电图
“二尖瓣型P波”，P波宽度＞0.12秒，伴切迹，Pv1始终负向量增大。QRS波群示电轴左偏和右心室肥厚表现。也可有心房颤动等心率失常的心电图表现。
（三）超声心动图
M型超声提示：二尖瓣前叶活动曲线因EF斜率减慢致A峰消失，呈“城墙样”改变，前后叶呈同向运动，瓣叶增厚，瓣口面积缩小，左心房和右心室增大。二维超声心动图可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，并测绘二尖瓣口面积。多普勒超声可测量二尖瓣血流速度，并计算跨瓣膜压差和二尖瓣口面积。经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的检出。超声心动图还可提供房室大小、室壁厚度和运动、心动能、肺动脉压、其他瓣膜异常等信息。
（四）心导管手术
如拟手术治疗，可应用心导管术测定肺毛细血管和左心室压以确定跨瓣压差和计算二尖瓣口面积，明确狭窄程度。
（一）相对性二尖瓣狭窄
经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病和高动力循环时，心尖区可有短促的隆隆样舒张中期杂音，常紧随于增强的第三心音后。
（二）AustinFlint杂音
严重主动脉瓣关闭不全者，在心尖部可闻及柔和、低调、递增型舒张早期的隆隆样杂音。
（三）左房黏液瘤
瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位而改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音。超声心动图提示二尖瓣后面，于收缩与舒张期均可见一簇云雾样的回波声。其他表现有发热、关节痛、贫血、血沉增快和体循环栓塞等。
（一）心房颤动：为相对早期的常见症状。
（二）急性肺水肿：为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。患者突然出现重度呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫状痰、双肺不满干湿性啰音。如不及时救治，可能致死。
（三）血栓栓塞
（四）右心衰竭：为晚期常见并发症。
（五）感染性心内膜炎：在叶瓣明显钙化或心房颤动患者更少发生。
（六）肺部感染：诱发和加重心功能不全。
（一）一般治疗
1.有风湿活动者应给予抗风湿治疗。一般应坚持至患者40岁，甚至终生应用苄星青霉素万U，每4周肌注1次。
2.预防感染性心内膜炎。
3.无症状者避免剧烈体力活动，定期（6-12个月）复查
4.呼吸困难者减少体力活动、限制钠盐外，应消除心力衰竭诱因（如感染、水电解质紊乱）；口服利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂；心力衰竭严重者可应用以扩张静脉为主的扩张血管药，如硝酸异山梨酯等；当心房颤动伴块室率时，可用洋地黄控制心室率在70-80次/分。
（二）并发症
1.大咯血应采取坐位，用镇静剂，静脉注射利尿剂以境地肺静脉压。
2.急性肺水肿：处理时应注意：①避免用扩张小动脉为主的扩血管药。②正性肌力药物对于二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅当心房颤动伴快速心室率时需静注毛花苷C以降低心室率。
3.心房颤动治疗原则为控制心室率，争取恢复窦性心律，预防血栓栓塞。
4.右心衰竭以限制钠盐摄入、应用利尿剂为主。
（三）手术治疗
1.经皮球囊二尖瓣成形术为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法。系将球囊导管从周围静脉经过房间隔进入二尖瓣，通过充气扩张的球囊分离粘连、融合的交界处而扩大瓣口。适应症为：叶瓣特别是前叶活动度好，无明显增厚、钙化，瓣下结构物明显增厚；经食管超声检查未发现左房血栓；如伴二尖瓣关闭不全，仅限于轻度且无左室增大者。
2.二尖瓣分离手术对隔膜型狭窄也可考虑外科闭式二尖瓣分离术，主要适用于心房内无血栓，不伴二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变者。对中度二尖瓣狭窄伴关闭不全、瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左房内有血栓者，应作心脏直视二尖瓣分离术，对关闭不全也可作适当缝补或瓣环成形术。
3.人工瓣膜置换术适应症为：严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜作分离术者；②二尖瓣狭窄合并严重二尖瓣关闭不全。人工瓣膜置换术手术死亡率（3%-8%）和术后并发症均高于分离术。术后存活者，心功能恢复较好。
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