与你的医生交谈，分享你的健康史通常是医疗照护过程的第一步。由医生体检以找出身体的变化并确定身体的问题或异常。从这些信息引生多个暂定的鉴别诊断。
医学检验通常用来帮助你的医生缩小正确诊断的搜索范围和支持初步的试探性治疗目标。医学检验本身并不是诊断，也不是单独就可以用来决定治疗的；相反，它们是整个拼图的一部分，应该以这种方式看待。
以下的医疗检验与发生在WM的典型症候和症状相对应。然而，重要的是要认识到，类似的医疗检验结果在不同患者之间可以有显著不同的类型及不同程度的症状。患者也应该注意到这些症候和症状，以及医疗检查的结果，也可能与其他疾病相关，而不是由WM所引起。
以下章节，有些部分包括公制单位的“正常值”。公制单位是健康照护系统中普遍使用的世界性语言。不同国家之间主要的区别是浓度的命名。下面列出的每个检验的“正常值”都只是近似值，因为每个实验室都有建立自己的“正常值”或参考范围，并与检验结果同时列出。你的实验室的参考范围可能与下面所列出的有所不同。
华氏巨球蛋白血症病人的血液检查（二）
血清免疫球蛋白
IgM免疫球蛋白（IgM）浓度以及它的增加或减少，是恶性华氏巨球蛋白血症（WM）B细胞活性的重要指标之一。医师以IgM水平当作WM的诊断标准，且列为疾病进展和治疗成效的重要指标。IgM水平是疾病缓解或复发的指标，很多医师会以IgM水平以及更重要的IgM值趋势作为可能出现症状和需要治疗的实验室证据。
单株IgM是由单株WMB细胞产生的免疫球蛋白。单株IgM抗体分子均具有相同的分子组成。（注意，在非常罕见的情况下，WM患者有两种类型的单株IgM蛋白质，来自于两个不同的恶性WMB细胞。有些患者甚至可能有来自一个恶性WM细胞系的单株IgM和另一个恶性WM细胞系的不同型（通常是IgG）第二种单株免疫球蛋白。
再次强调，这是相当罕见的，这种双株的完整讨论超出了本手册的范围）。由正常免疫系统B细胞产生的多株IgM则具有针对不同标的抗原所产生的不同分子组成。大量的多株IgM产生是为了响应外来病原体；而WMB细胞的单株IgM是由肿瘤细胞产生，而非慢性抗原刺激所产生。关于在第一时间由什么触发这些WMB细胞分泌IgM有相当多的辩论，有的表明WMIgM的释放不需任何抗原刺激。
测定病人血清IgM浓度最常用的两种实验室方法，是比浊法（nephelometry）和电泳
（electrophoresis）。
1.比浊法Nephelometry
比浊法是测量液体（如饮用水）“混浊度”的技术。更常用的术语是“浊度”，是以浊度计进行分析。Nephelometer和turbidimeter两种浊度计都是测量光通过溶液时经散射所损失的量。悬浮在血清中的颗粒或大分子，如IgM蛋白质，会使光产生散射。
Turbidimeter浊度计具有侦测器，置于要测量的光源通过血清或溶液的一条在线。首先测量光通过一个无颗粒溶液（通常为蒸馏水）时的强度，以获得准确的基准读数。然后再测量有问题的混浊样品，通过此混浊样品到达侦测器的光强度会降低。光强度的减少
量与在水中粒子的量和大小成比例。然后再以基准读数比较，算出样品浊度。
Nephelometer浊度计读取由颗粒散射的光，而不是已通过样品光束的强度。因此，如果没有颗粒的样品不会有散射光线且数据为零。如果颗粒被引入或在样品中产生沉淀悬浮，光将被散射，散射的光可以用光感应或侦测器来测量。光散射的强度和样品中的悬浮颗粒的量成正比。
Nephelometer浊度计可以用来测量我们血清中的免疫球蛋白（IgA，IgG和IgM）。
IgE必须以如放射免疫法（radioimmunoassay）或酶联免疫测定法（enzyme-linked
immunoassay）等更灵敏的技术来测量。这些方法在技术上有些差异，但一般而言，是以血清样品加入定量蒸馏水，之后再加入特定抗原，使所要测定的免疫球蛋白沉淀在溶液中，形成微小颗粒。这些免疫球蛋白/抗原颗粒将会使光产生散射。测量从免疫球蛋白/抗原颗粒散射的光的数量，和已知免疫球蛋白浓度的散射光数量标准值比较，就可算出血清中的免疫球蛋白量。
单株和多株IgM两者都可与抗原反应并沉淀产生散射光。Nephelometer浊度计不能分辨总IgM有多少是单株的。但是我们知道，正常情况下，正常免疫系统的多株IgM浓度是50到毫克/分升（mg/dL）；因此，可以推断，毫克/分升的总IgM相当于毫克/分升的单株IgM（如果以平均正常IgM值为毫克/分升计算）。这虽然是一个过于简单的算法，但仍然令人满意，因为在绝大多数情况下，测量一个时间点的静态IgM值并没有比测量不同时间点的动态IgM趋势值来的重要。
为什么要做这个检查?
提供IgA，IgG和IgM血清浓度快速和准确的测量。
什么是正常的结果？
1.IgA:60～mg/dL,0.6～4.0g/L
2.IgG:～1mg/dL,5.6～18g/L
3.IgM:50～mgmg/dL,0.5～3g/L
异常结果的意义是什么？
IgA结果异常:
1.IgA增加:慢性感染（尤其是胃肠道），发炎性肠病，风湿热。
2.IgA减少:血中丙球蛋白缺乏症，低丙球蛋白血症，蛋白丢失性胃肠病，遗传性IgA缺乏，化疗和/或免疫疗法。
IgG结果异常:
1.IgG增加:慢性感染，过度免疫反应，IgG多发性骨髓瘤，肝脏疾病，类风湿关节炎（与其他结缔组织病），风湿热。
2.IgG减少:血中丙球蛋白缺乏症，低丙球蛋白血症，淀粉样变性，白血病，子癫前症，化疗和/或免疫治疗。
IgM结果异常:
1.IgM增加:传染性单核细胞增多症，淋巴瘤，华氏巨球蛋白血症，意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)，类风湿关节炎（与其他结缔组织病）。
2.IgM减少:血中丙球蛋白缺乏症，低丙球蛋白血症，淀粉样变性，白血病，化疗和/或免疫治疗。
2.电泳Electrophoresis
血清蛋白电泳（Serumproteinelectrophoresis，SPEorSPEP）是很常用的实验室技术，用以评估有高血清蛋白的患者，如WM和多发性骨髓瘤。在某些情况下，尽管血清蛋白在正常水平内,血清蛋白电泳仍然被用于不明原因神经障碍等其它疾病。
血清蛋白电泳乃基于血清蛋白的物理性质将之分离：包括蛋白质分子的净电荷（正或负），蛋白质的大小和形状。必要时，偶尔会使用其他专业的血清蛋白电泳测试：例子包括区带电泳（zoneelectrophoresis）和免疫荧光/免疫固定（immunofluorescence
/immunofixation）血清蛋白电泳。一个典型的血清蛋白电泳（SPE）的所得图案取决于两种主要血清蛋白类型的浓度：白蛋白和球蛋白。白蛋白由肝脏产生，是正常血清的主要蛋白质成份。反之，球蛋白通常只占血清蛋白一个很小的部分。辨认球蛋白的亚型和它们相对数量是血清蛋白电泳的首要目的。
白蛋白，正常血清蛋白最大组成成分，也是电泳图中的最大峰，并且是位于最靠近正电极的位置。接下来的五个蛋白质成分所代表的球蛋白亚群分别为：α1，α2，β1，β2，和γ（alpha1,alpha2,beta1,beta2,andgamma）。球蛋白峰会偏向负极，其中以γ最接近负极。图1显示一个典型的血清蛋白电泳图。
血清蛋白电泳(SPE)的血清蛋白成分
白蛋白，通常是最大的波峰，约占全部总血清蛋白的60％。它维持大部分血浆的胶体渗透压，并担任某些大分子如脂肪酸、胆红素、许多药物和某些激素的主要运输蛋白。
α1(alpha1)球蛋白部分包括α1-抗胰蛋白酶(alpha1-antitrypsin)、甲状腺结合球蛋白(thyroid-bindingglobulin)和皮质激素传递蛋白(transcortin)。
α2(alpha2)球蛋白是由血铜蓝蛋白(ceruloplasmin)、α2巨球蛋白(alpha2-macroglobulin)和血红素结合蛋白(haptoglobin)所组成。
β1(beta1)球蛋白部分绝大部分是由运铁蛋白(transferrin)和含有β-脂蛋白的β2蛋白所组成。很罕见的，可以在β蛋白部分找到少量的IgA，IgM，IgG，伴随着补体蛋白。
WM病人和病人的医生特别感兴趣的是电泳图形中的γ球蛋白部分，因为免疫球蛋白移动到此区。虽然免疫球蛋白可以在整个电泳图谱中发现，IgM通常出现在γ(gamma)区。C-反应蛋白发炎标记则位于β(beta)和γ(gamma)区之间。
血清蛋白电泳(SPE)结果的诠释
急性发炎、恶性肿瘤、外伤性损伤、组织坏死、烧伤和化学性损伤等体内的生理变化反应会改变血清蛋白的浓度。
如前所述，SPE的诠释主要聚焦在包含重要免疫球蛋白的γ(gamma)区。虽然有许多情形可导致γ(gamma)球蛋白区的增加，某些疾病状态可造成均匀的尖峰状(spike-like)波峰。单株γ(gamma)球蛋白病变，例如WM，MGUS和多发性骨髓瘤此一类疾病，由未成熟的单株B细胞或浆细胞增殖而产生一种同构型均匀的M蛋白。此M波峰(M-spike)在血清蛋白电泳图上是一个典型的特征。
为什么要做这个检查?
单株丙种球蛋白病变(Monoclonalgammopathies)以恶性或潜在恶性的单一克隆过程(aclonalprocess)为特征。另一方面，多株丙种球蛋白病变则是任一种反应或是发炎过
程，例如感染、结缔组织疾病、肝脏疾病、恶性肿瘤、血液和淋巴增殖性疾病，以及其它发炎，所导致的结果。
什么是正常的结果？
1.白蛋白：3.3～5.7克/毫升
α1球蛋白：0.1～0.4克/毫升
α2球蛋白：0.3～0.9克/毫升
β球蛋白：0.7～1.5克/毫升
γ球蛋白：0.5～1.7克/毫升
2.M蛋白（单株蛋白）以呈现出明显的、界限分明的单一gamma区电泳带。多株丙种球蛋白病变的特征则是宽大而扩散的gamma区电泳带。
3.且须注意的是在一些患者中，因完全缺乏完整的单株免疫球蛋白或是只有非常少量的单株免疫球蛋白，可能会出现正常的血清蛋白电泳图。
表2.血清蛋白电泳之蛋白质形态和相关的症状或疾病
白蛋白增加
β1或β2球蛋白增加
脱水
胆汁性肝硬化
恶性肿瘤
白蛋白下降
库欣氏病
慢性恶病性或消耗性疾病
糖尿病
慢性感染
出血，烧伤，或蛋白流失肠病症
甲状腺功能低下症
缺铁性贫血
肝功能受损使白蛋白合成下降营养不良
肾病症候群
怀孕
恶性高血压
肾病
结节性动脉炎
α1球蛋白增加
怀孕
阻塞性黄疸
第三期妊娠
α1球蛋白减少
β1或β2球蛋白减少
蛋白质营养不良
Alpha1-抗胰蛋白酶缺乏症
α2球蛋白增加
γ球蛋白增加
类淀粉沈积症
肾上腺皮质功能不全
慢性感染
肾上腺皮质类固醇治疗
重症糖尿病
慢性淋巴性白血病
肝硬化
肾病症候群
霍奇金淋巴瘤
恶性淋巴瘤
α2球蛋白减少
类风湿和胶原结缔组织性疾病
营养不良
华氏巨球蛋白血症
巨母红细胞性贫血
蛋白流失肠病症
γ球蛋白减少
严重肝脏疾病
血中γ球蛋白缺乏症
威尔逊氏病
低γ球蛋白血症
异常结果的意义是什么？
一旦血清蛋白电泳在γ区域中有侦测到局部蛋白质带（M-尖峰）时，则须由免疫固定电泳（IFE）来鉴定丙种球蛋白病的类型。异常的存在很少用于确诊。但是它提供了一个线索。之后，接着做其它检验找出潜在的病因。这些检验可能包括骨髓切片、流式细胞技术、尿液检测及特定基因突变的遗传检测等等。最常造成单株丙种球蛋白病变的是多发性骨髓瘤、华式巨球蛋白血症、单一浆细胞瘤、和闷燃型骨髓瘤、临床意义未知的单株丙种球蛋白病变、浆细胞白血病、重链病变和类淀粉沈积症。
血清粘度SerumViscosity（SV）
血清粘度是血液的血清部分抵抗血液流动的一种特性。它是在室温下与蒸馏水的粘度相比，与血清中的蛋白质浓度有关。
高血清粘度(高粘血症)可由免疫球蛋白过多引起，如WM的IgM。血浆分离术是治疗高血清粘度的治疗选择。高粘血症的最佳治疗则是治疗引起高粘血症的基础疾病（化疗、免疫治疗等）。如果潜在的疾病不加以治疗，血浆分离术治疗后，高粘血症仍会复发。
在检测过程中，将血清流经一个窄管（粘度计），计算其流速，与蒸馏水流速比较。血清粘度数值越高，表示血清粘稠度越高。
为什么要做这个试验？
血清粘度测试用以监测病人发展为高黏滞症候群的风险。
正常的结果是什么？
1.正常血清粘度为1～1.8。
2.没有确切的数值可诊断高粘滞血症，不同的病人会在不同的数值表现症状。
血清游离轻链（sFLC，Kappa及Lambda游离轻链）
这个测试是帮助检测，诊断和监测浆细胞疾病，包括WM，多发性骨髓瘤，和淀粉样变性，并监测治疗的成效。当血液中的游离轻链浓度水平低时此检测比传统的血清蛋白试验更敏感（血清蛋白电泳和免疫固定电泳）。
免疫球蛋白是由两个轻链和两个重链组成。每个免疫球蛋白重链由五种类型中的一种所组成，五种类型各以希腊字母命名:mu（μ）-（IgM）；gamma（γ）-（IgG）；alpha（α）-（IgA）；delta（δ）-（IgD）；或epsilon（ε）-（IgE）。每个免疫球蛋白轻链由两种类型中的一种所组成，各以希腊字母命名:kappa（κ）或lambda（λ）。浆细胞产生的轻链通常比重链多，κ轻链比λ轻链多。这些多余的轻链没有与重链结合而在血液中以游离轻链（FLCs）形式循环。
浆细胞疾病，如WM、多发性骨髓瘤、或淀粉样变性，恶性细胞分裂不受控制，产生大量异常的单克隆免疫球蛋白（M蛋白）。这种蛋白可能会以一个完整的免疫球蛋白或其组成的部分的形式出现–kappa(κ)或lambda(λ)轻链；只有重链较为罕见。
血清游离轻链的检测可与血清蛋白电泳检测一起进行，以检测异常的单克隆蛋白（M蛋白）并计算κ/λ轻链比。如果蛋白质电泳检测异常，再以免疫固定电泳试验来测定是哪一种免疫球蛋白过量。如果检测到浆细胞疾病，可以定期检测游离轻链来监测病情并评估治疗的有效性。
为什么要做这个试验？
血清游离轻链(sFLC)测试往往是在初次诊断时进行以建立未来的参考基准。目前对大多数WM患者而言，它不被认为是决定治疗反应或常规监测的必要检测。对某些患
者而言，血清游离轻链检测可用以评估轻链淀粉样变性或轻链沈积症，以及那些已经有上述疾病的患者。
正常的结果是什么？
1.Kappa（κ）：3.3至19.4毫克/升.Lambda（λ）：5.7至26.3毫克/升。
2.血液中的游离轻链通常处于较低水平，κ/λ比值大约为0.26到1.65。
异常结果的意义是什么？
1.单一种异常（单克隆）κ或λ轻链上升，以及异常轻链与未受牵连轻链的比值上升表明WM细胞正在制造更多的单克隆蛋白和正在增殖。反之，表示病人可能对治疗有反应。这些检验值的变化可能先于IgM的变化好几个星期。重要的是检验值变化的趋势。
2.测试结果需要与血清蛋白电泳检测的M蛋白水平，采用散射比浊法检测的IgM、血红蛋白、血小板计数、白细胞计数、肾功能检查、骨髓检查、病人日常活动的精力，病人可能有的其他疾病情况，以及对肿瘤学家对疾病状态的评估等作相关性分析。
血清β2-微球蛋白
β2-微球蛋白（beta-2-M）是一类与主要组织兼容性复合体蛋白相关的重链上的小型膜蛋白，存在所有有核细胞表面。血清beta-2-M的水平与疾病的细胞更新数量有关，其水平随细胞更新数量增加而升高。
水平升高可见于一些良性疾病如慢性炎症，肝脏疾病，肾功能不全，一些急性病毒感染，以及一些恶性肿瘤，特别是B细胞系相关的恶性血液肿瘤，如WM和多发性骨髓瘤。
为什么要做这个检验？
因为它是一种非特异性标记，可以在许多条件下升高，所以升高的β2-微球蛋白水平不能单独用于建立诊断，但它往往是一个用来判断预后和治疗的指标之一。
正常的结果是什么？
1.0到3微克/毫升
异常结果的意义是什么？
β2-微球蛋白可能随肿瘤的比例升高而升高，当与其他检测一起评估时，是判断预后的重要指标．低血清β2-微球蛋白水平，当与其他检测一起评估时，可能表明疾病活动降低或没有疾病．同样，水平增加可能反映日益加重的疾病负担。
（第三部分，待续）
国际华氏巨球蛋白血症基金会愿景宣言
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