女孩小F，11岁，来医院时已经发热了9天，每天都是夜间低热，最近2天左边手臂上莫名其妙长了一个包，摸起来会疼，医院打了3天针，没有好转，血常规里白细胞和中性粒细胞越来越低，发热的真相是什么？
女生小F，11岁，五一假期结束就觉得全身不舒服，奶奶发现她在发烧，低烧，不超过38°，医院，检查说是扁桃体炎，开了阿莫西林和清热解毒的药喝了4天，还是反复的烧，于是开了住院，住院期间多次查血常规发现白细胞减少，链球菌感染的指标“抗链球菌溶血素O”升高，给了青霉素类药物输液治疗，仍然没有好转，复查白细胞越来越低。妈妈急得不行，医院。
医院，医生体检发现小F左边手臂上一个很硬的小包块，大约1cm*1cm大小。问她说是最近2天长出来的，摸起来很疼，同时还摸到颈部腹股沟有很多个肿大的淋巴结，第二天给小F安排了左上臂包块的B超，提示肿大的淋巴结。
按照发热伴淋巴结肿大的诊断思路，完善了一系列检查：血常规仍然有白细胞减少，中性粒细胞减少为主，生化常规里转氨酶和乳酸脱氢酶升高，感染的病原学除了抗链球菌溶血素O升高，其他的如支原体，结核，真菌，伤寒等都是阴性的。骨髓穿刺也做了没有发现血液系统肿瘤的迹象。自身免疫相关抗体也都是阴性的。
因为考虑她有多处浅表淋巴结肿大，所以给她也扫了一下腹腔和盆腔CT，发现腹部淋巴结增多增大。
住院1周，小F由低热转为高热，复查转氨酶和乳酸脱氢酶仍然在升高，血常规仍然有白细胞降低，铁蛋白升高，体检肝脏增大，浅表淋巴结增多，医生担心她发生巨噬细胞活化综合征（相关知识见发热的真相（五）），一方面积极与家长沟通完善淋巴结活检，另一方面密切监测各项炎症指标变化。
淋巴结广泛的分布于全身，身体浅表部位的淋巴结常位于凹陷隐蔽处（如颈部、腋窝、腹股沟等）；内脏的淋巴结多成群分布于器官门附近，沿血管干排列，如，肺门淋巴结。组织或器官的淋巴液均引流至局部淋巴结，局部淋巴结肿大或疼痛通常提示引流区域内器官或组织发生炎症或其他病变[5]。
图摘自文献5
淋巴结是免疫细胞定居和与侵入的病原体作斗争的战场，淋巴结内的免疫细胞主要是长寿的T淋巴细胞和B淋巴细胞，他们在淋巴系统里巡逻，起到监视外来病菌和自身突变的细胞的作用。淋巴结内的组织细胞呈树突状，对流经淋巴结的淋巴液起过滤作用并能吞噬外来的敌人如细菌、病毒、毒素等。
淋巴结大是指淋巴结大小超出正常，即直径大于0.5cm。淋巴结肿大的机制如下[23]
淋巴结内正常的淋巴细胞及组织细胞过度增生，见于各种原因导致的异体抗原增多或自身抗原的产生，被抗原致敏的淋巴细胞在淋巴结内增殖，或起过滤和吞噬作用的组织细胞增殖，常见于
病原菌感染，如病毒，细菌，真菌，寄生虫感染等；
免疫性疾病：如风湿热，自身免疫性疾病，川崎病药物过敏反应等；
反应性组织细胞增生症等导致的组织细胞过度增生。
淋巴结内细胞的恶变或异常增生，如淋巴瘤，恶性组织细胞增生症，朗格汉斯细胞组织细胞增生症等
外来病原菌或异常细胞的浸润和异常增生，如外来微生物在淋巴结内增殖产生的急慢性淋巴结炎，转移肿瘤和白血病细胞的浸润增生等
儿童时期淋巴结大可见于多种疾病，对不明原因的淋巴结持续增大或反复增大，应做淋巴结活检，活检时应取体积较大的受累淋巴结送检。
小F在全麻下做了手臂的淋巴结活检，大约2天后病理科报告组织细胞坏死性淋巴结炎，病理检查最终确定了诊断，于是根据这个结果，医生停用了抗生素，加用了小剂量激素治疗，很快小F不发烧了，体检浅表淋巴结也在缩小，各项实验室检查指标也慢慢恢复正常。
组织细胞坏死性淋巴结炎（histiocyticnecrotizinglymphadenitis，HNL）又称Kikuchi-Fujimoto病，年由日本病理学家KIKUCHI和FUJIMOTO首次报道[24]。是一种罕见的原因不明的良性疾病，临床表现以不明原因的发热、颈部淋巴结肿大和白细胞减少为主要特征，确诊主要依靠淋巴结活检病理。本病病因不明，多认为和病毒感染及自身免疫性疾病相关[25]。
目前尚无统一的治疗方案，以对症治疗为主，包括非甾体抗炎药以缓解症状。对于病情较重或病程较长的儿童，可使用短期糖皮质激素[26]。淋巴结肿大多数会在几个月内消退。但HNL也可能出现复发、继发自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮，或出现严重并发症如噬血细胞综合征，甚至死亡[27]。
所以，早期识别并明确诊断很重要，有指征的时候尽早行淋巴结活检，诊断明确后也要遵医嘱定期随访。
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参考文献：[5].《医学免疫学》.人民卫生出版社.第九版.[23]易著文，王秀英等《儿科临床思维》.科学出版社.[24]KIKUCHIM.Lymphadenitisshowingfocalreticulumcellhyperplasia
withnucleardebrisandphagocytes:aclinicopathologicalstudy[J].ActaHaematolJpn,(35):-.[25]HutchinsonCB,WangE.Kikuchi-Fujimotodisease.ArchPatholLabMed.;(2):–.[26]KangHM,KimJY,ChoiEH,LeeHJ,YunKW,LeeH.ClinicalCharacteristicsofSevereHistiocyticNecrotizingLymphadenitis(Kikuchi-FujimotoDisease)inChildren.JPediatr.;:-12.e1.[27]KampitakT.FatalKikuchi-FujimotodiseaseassociatedwithSLEandhemophagocyticsyndrome:acasereport.ClinRheumatol.;27(8):-.
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