急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)是一种急性或亚急性起病,临床表现复杂多变的中枢神经系统炎性反应脱髓鞘疾病,其病理特点主要以多灶性或弥散性脱髓鞘为主,好发于儿童,成人相对少见,部分病例早期缺乏脑部症状,容易漏诊,治疗往往不及时,致使预后不佳,致残率高[1,2]。我院近年来收治2例成人ADEM,因诊治及时,预后良好,并已随访1年病情稳定。
1病例报告
病例1,患者,女,21岁,-11因“双小腿疼痛1周,排尿困难13h”诊断为“急性尿潴留,腰椎间盘突出”入院治疗。患者入院前1周因双小腿疼痛就诊骨科,考虑“坐骨神经痛”予口服止痛药物后好转,13h前自行排尿困难,伴下腹胀痛,腰痛,双下肢小腿疼痛及麻木,再至外院骨科就诊,仍诊断“腰椎间盘突出症”予对症治疗,2h前感症状进一步加重,再来本院急诊,予留置导尿后收入本院泌尿外科,入院后患者进行性双下肢无力。查脊髓MR示T7-L2髓内广泛信号异常,于次日转入本科。查体:意识清,对答切题,双眼视力粗测正常,言语略不流利,双上肢肌力5级,双下肢肌力0级,腹壁反射消失,双侧巴氏征(+)。行腰穿检查,脑脊液压力mmH2O,白细胞μ/L,红细胞μ/L,中性粒细胞44%,淋巴细胞56%,蛋白26.06g/L,IgG指数0.85,寡克隆带(-),抗NMO抗体IgG(-)。头颅MR示脑桥、右侧海马及额顶叶、左侧颞顶叶多发斑片状稍长T1稍长T2信号影分布,DWI序列病灶呈稍高信号。眼科会诊视神经未见明显异常。临床诊断为ADEM,经甲泼尼龙冲击治疗(mg,1次/d静脉滴注,连续3d后逐渐减量)后临床症状明显改善,言语完全正常,左下肢肌力恢复至5级,右下肢肌力5-级,可独立行走,拔除导尿管后排尿正常。1个月复查头颅MR示颅内病灶明显吸收(图1)。复查胸段MR示脊髓T7-L2段脊髓内异常信号较前明显改善(图2)。-07出现尿路感染1次,肢体肌力无异常,残余尿量阴性,在本院复查MR示脊髓信号与出院时相仿,经抗炎治疗后尿路感染好转。随访至-11病情无复发。
图1病例1头颅MR所示脑干病灶
A.治疗前;B.脑桥斑片状稍长T2信号经治疗后消失
A.治疗前;B.胸7-腰2髓内广泛信号异常经治疗后明显改善
病例2,患者,女,50岁,-02因“头痛伴发热5d,腰痛4d,小便困难1d”诊断为“尿潴留”入院治疗。入院5d前出现头痛、乏力、发热,最高体温37.5℃,无四肢活动障碍等,自服“感冒药”后症状无缓解,次日感腰背痛,伴双下肢发胀,外院予“泰诺”等治疗,入院2d前至我院骨科,予口服“止痛药”后症状好转,入院前1d出现排尿困难,伴肢体麻木无力等,次日来我院急诊,诊断“尿潴留”,予留置导尿后收入泌尿外科,胸椎MR示“胸段脊髓多发纵行条带状异常信号灶”,转入本科进一步治疗。查体:体温37.7℃,意识清楚,对答切题,步态欠稳。颅神经未及明显异常,双上肢肌力5级,右下肢肌力5-级,左下肢肌力4级,肌张力无增高,T7以下平面痛触觉减退,双侧腹壁反射未引出,左侧巴氏征(±),右侧巴氏征未引出。腰穿检查,脑脊液压力mmH2O,白细胞μ/L,红细胞0,中性粒细胞45%,淋巴细胞55%,蛋白8.2g/L,IgG指数正常,寡克隆带(-),血及脑脊液抗NMO抗体IgG、抗MOG抗体IgG、抗MBP抗体IgG均为阴性。脊髓MR示C3-L2对应脊髓纵行带状异常信号灶,头颅MR示两侧侧脑室后角旁片状异常信号灶。眼科会诊视神经未见异常。临床诊断为ADEM,经甲泼尼龙冲击治疗(mg,1次/d静脉滴注,连续5d后渐减量)后临床症状明显改善,发热、头痛腰痛、肢体无力麻木均消失,拔除导尿管后排尿正常。2周后复查头颅及脊髓MR病灶已基本消失(图3)。-04复查脊髓MR未见明显异常信号。随访至-01病情无复发,复查颈髓MR无特异性病灶。
A.治疗前;B.治疗后对应脊髓纵行带状异常信号消失
2讨论ADEM于年被Clifton首次描述,是一种急性或亚急性起病,临床表现复杂多变的神经系统综合征,多为单时相,较少复发[3]。80%发生于10岁以下儿童,成人少见。其病因不清,可由病毒感染或非病毒感染性疾病引起,亦可发生于疫苗接种后,特发性ADEM在发病前无疫苗接种史,亦无其他感染病史。本组报告病例中1例有明确感冒发热病史,可能与感染相关,另1例无明显诱因,可能系特发性ADEM。
ADEM的诊断要点中必需包括脑病影像表现和多部位损伤的临床表现[4]。ADEM临床表现为多灶性神经功能异常,提示中枢神经系统广泛受累,其脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎,表现为受损平面以下运动、感觉和自主神经损伤,几乎所有的患者均可出现膀胱功能受损。除了复杂的临床表现,MR是诊断ADEM的重要手段,ADEM的头颅MR表现为多发的大片状脱髓鞘病灶,不仅病灶位于白质,而且可累及灰质;脊髓MR显示病灶可为局灶或节段性,但多数为较长脊髓节段(3)甚至为全脊髓,常表现为急性横贯性脊髓炎或脊髓中央受损,与多发性硬化的脊髓病灶呈偏心分布不同。与此同时,MR的异常表现必需密切结合临床表现和脑脊液检查结果。ADEM的脑脊液蛋白和细胞数常常升高,且其寡克隆带常常为阴性,因此脑脊液细胞数增多、寡克隆带阴性或阳性后很快转阴,均支持ADEM诊断。本组2例患者均以脊髓症状起病,均伴膀胱功能受损,脑部症状较轻,1例影响言语,另1例仅表现头痛,但影像学提示脊髓及头颅均出现广泛病灶,脑脊液检查细胞数增高明显,综合患者临床表现、影像学及脑脊液特点,支持诊断ADEM。
ADEM常需与多发性硬化,视神经脊髓炎鉴别,多发性硬化也是一种中枢神经脱髓鞘病变,病灶播散广泛[5],除了影像学及脑脊液等特点外,脑脊液抗NMO、抗MOG、抗MBP等抗体的检测以及头颅MR的随访均有助于鉴别。除了单相型ADEM,一些学者认为ADE还存在2个变异型,即复发型和多相型播散性脑脊髓炎,但以单相型ADEM最多见[3]。该两例患者目前表现为单相病程,是否为变异型,需进一步随访。
一旦诊断ADEM,需及时治疗,急性期常用皮质类固醇激素,目前主张静脉大剂量甲泼尼龙冲击治疗,随后改为口服泼尼松,逐渐减量维持数周,如对病情危重、激素治疗效果不理想患者,可联合免疫球蛋白,文献[1]表明早期采用足量皮质激素、静脉免疫球蛋白治疗均有较好疗效,可减低致残率,改善预后。
由于ADEM的临床表现复杂多变,早期的疼痛麻木与腰椎间盘突出等症较易混淆,患者又无相应脑部症状,常致误诊和漏诊。所以临床医师应提高对ADEM的认识,对临床可疑患者,均应及时行MR及脑脊液检查尽早明确诊断,及时治疗,减少后遗神经功能缺损。
参考文献（略）
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