鲁登巴赫综合征超声诊断一例

-12-28肖露超声俱乐部

作者：肖露单位：医院病史

男性患者，40岁，发作性胸闷、气短3年余，加重3月。

查体

心率52次/分，律不齐，二尖瓣瓣区III/6级杂音，无心包摩擦音。

超声所见：

房间隔回声脱失约46mm，断端明确

二尖瓣前叶增厚，回声增强，收缩期脱向左房侧，后叶短小。二尖瓣开放轻度受限，最大开放短径约7.4mm，轨迹法测量开放面积约1.8cm2

二尖瓣反流束偏向左房后侧，三尖瓣反流大量，三尖瓣反流法估测肺动脉收缩压60mmHg

左室受压变形，容积变小

超声提示：

一

先天性心脏病

鲁登巴赫综合征

房间隔缺损（II孔型）、房水平左向右分流

二尖瓣轻度狭窄并反流（中量）

二尖瓣前叶脱垂？后叶发育短小

三尖瓣返流（大量）

肺动脉高压（中度）

术中所见：

右心肥大，以右房为著，左心室较小。二尖瓣交界无明显粘连，前瓣瓣叶增厚、僵硬，后瓣发育不良。三尖瓣相对性关闭不全。房间隔缺损为II孔型，大小为3.0X6.0cm。

切除二尖瓣前叶，保留后瓣，置换双叶机械瓣。以涤纶补片修补房缺，人工瓣环成型三尖瓣。电击复律后自主心率慢，心表预置起搏导线。

病变的二尖瓣

巨大的房缺，接近功能性单心房

术后：

房缺修补处连续完整，左室腔较术前扩大，容量增加

二尖瓣机械瓣置换术后跨瓣压差正常范围，未见瓣周漏。三尖瓣反流消失

讨论

年Lutemhacher最早描述此综合征，包括继发孔型房缺和二尖瓣狭窄。后来其含义扩大，即房缺包括先天性和后天性，二尖瓣病变包括狭窄和（或）关闭不全，二尖瓣病变可能是风湿性、先天性或黏液性变。最近又有学者根据先天性或后天性房缺将此综合征经典性和获得性两种。

鲁登巴赫综合症的病理生理学基础是房间隔缺损减轻了二尖瓣狭窄所造成的左房负荷增加和肺淤血状态，但二尖瓣狭窄却加重了心房水平已存在的左向右分流，增加了右房、右室的容量负荷，易形成肺动脉高压和心力衰竭，同时左室容量负荷减少，左室舒张末期内径往往下降。所以晚期患者往往肺动脉高压较重，心功能较差。因此，早期诊断和治疗是提高鲁登巴赫综合征疗效的关键。对于二尖瓣狭窄患者，特别对女性患者，如果合并重度肺动脉高压，应注意有无房间隔缺损，以免在手术中发生不必要的危险。一旦诊断为鲁登巴赫综合征，宜尽早手术。

手术基本治疗原则是处理二尖瓣病变和修补房缺，同时处理可能合并的三尖瓣闭锁不全。在修补房间隔缺损前必须彻底矫治二尖瓣病变。本例患者先天性二尖瓣叶发育不全，瓣下结构部分缺如，不适合成形术，直接进行二尖瓣置换。术中应适当保留乳头肌以利于保全二尖瓣结构与心室的完整性，对术后左室功能的恢复有重要意义。房间隔缺损的修补主要根据左心房的大小和房间隔缺损的大小决定，与单纯房间隔缺损修补术有所不同，鲁登巴赫综合征左心房一般明显增大，所以中央型的较大房间隔缺损也可直接缝合，但对于腔静脉型的房间隔缺损、二尖瓣狭窄较轻、左心房小及大型房间隔缺损直接缝合会使房间隔张力增大，且影响左心房功能，应采用补片修补法，术后可降低左房压力，减少术后房性心律失常。

术中应注意检查三尖瓣，如果三尖瓣中重度反流需行三尖瓣成形术，以利于术后右室功能的恢复。鲁登巴赫综合征的病人，一般都具有中至重度肺动脉高压，容易合并右心衰竭，而左心室常出现废用性萎缩，容量负荷不能过重，房缺修补和二尖瓣狭窄解除后，左心室负荷突然增加，极易发生左心衰竭。因此，预防肺动脉高压危象的发生，维护左心功能，是围手术期处理的关键。

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