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美国急性弛缓性脊髓炎年

编译/小A

急性弛缓性脊髓炎(AFM)是一种以四肢肌肉松弛无力为特征的神经系统疾病。在年大量AFM病例报告之后,美国疾病控制和预防中心开始对其进行标准化监测,以探索疾病的特征及潜在的病因和流行病学。

直到20世纪50年代末,脊髓灰质炎病毒一直是导致美国急性弛缓性麻痹(AFP)的主要原因,但年引进有效疫苗后,美国消灭了由脊髓灰质炎病毒引起的AFP病例。然而,近些年来出现了与类似脊髓灰质炎病毒引起的AFP病例,尽管这些病例很少,但认为这些病例与肠道病毒(EVs),如柯萨奇病毒(CVs)、EV-A71和EV-C相关。

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背景

年夏末,科罗拉多州发现了几例儿童AFP病例,其他州类似症状的儿童病例也在逐步增加,疾病控制和预防中心(CDC)制定了一个急性弛缓性脊髓炎(AFM)标准,包括年龄≤21岁的急性肢体无力、MRI显示脊髓灰质病变的AFP病人。从年8月到年12月,美国全国总共报告了例确诊病例,夏末和初秋是高发时期。大多数病例主要累及前角细胞,类似于脊髓灰质炎病变。CDC对包括脑脊液(CSF)和血清在内的数百个无菌部位标本进行了多种病原体的检测,最终排除了脊髓灰质炎病毒作为病原体的原因。然而,年EV-D68相关的严重呼吸系统疾病在全国范围内同时爆发,因此CDC、公共卫生部门和学术部门着手研究AFM和EV-D68之间的潜在关联。尽管作了很多努力,但支持单一病因导致AFM的证据仍然没有定论。因此从年起,美国疾病预防控制中心(CDC)、州以及地区流行病学委员会在美国建立了针对AFM的标准化监测,以解决目前尚存问题,包括疾病负担、临床表现、瘫痪的危险因素和病因。

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AFM患者的人口学和临床特征

年到年,43个州共报告了例临床病例。疾控中心确诊了例儿童AFM病例,大多数病例(例,74%)在年报告。≤21岁的患者的年平均发病率为0.71‰。大多数AFM患者为男性(例,61%)、白人(例,53%)和非西班牙裔(67例,35%)。AFM患者的中位年龄为6岁(范围:3个月至21岁;四分位数范围[IQR]:3-10岁)。名(61%)患者在8月至11月出现肢体无力表现。名(83%)患者在四肢无力发作前5天(范围:0-28天;IQR:2-7.5天)出现发热、咳嗽、流涕、呕吐和/或腹泻;名(62%)患者出现发热,名(66%)患者出现呼吸系统疾病,45名(29%)患者出现胃肠道疾病。名患者(55%)只有1个或2个肢体受到影响,87名患者(45%)有3个或4个肢体受到影响;名患者(79%)至少有1侧上肢受到影响。在肢体无力发作时,有63名(33%)患者同时出现了颅神经病变,69名(36%)出现四肢瘫痪,51名(28%)有精神状态改变,59名(33%)需要机械通气。

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MRI表现

有名(80%)患者接受了全脊髓MRI检查,其中颈椎是最常见的病变位置,其中21名(15%)患者的所有颈椎水平均受影响。在这名颈椎病变患者中,有名(85%)有上肢无力的记录。有名(92%)患者进行了脑部MRI检查,其中65名(38%)患者有脑干病变,最常见于脑桥或延髓。

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全部实验室检查结果

有名(95%)患者进行了CSF检查(WBC计数,蛋白质,葡萄糖)。肢体无力发作与脑脊液收集之间的中位间隔为2天(范围:-4至26;IQR:1-3)。名患者(81%)的脑脊液有细胞增多,以淋巴细胞为主。CSF白细胞计数中位数为每微升75个细胞(范围:0至;IQR:13–)。CSF蛋白和葡萄糖中位数分别为47mg/dL(范围:13至;IQR:32–66)和60mg/dL(范围:4至;IQR:53–70)。总体而言,在CDC和非CDC实验室中,在名患者中有91名(47%)在任何部位都检出了病原体,有20名(10%)在无菌部位(CSF和血清)检出了病原体,有82名(42%)在非无菌部位(上呼吸道和粪便样本)检出了病原体。CDC实验室结果在CDC实验室检查的81例CSF标本中,只有1例阳性;在72例血清标本中,有2例EV阳性。在90例上呼吸道标本中,有32例(36%)EV/RV阳性,2例副肠弧病毒阳性。在77例粪便标本中,15例(19%)EV/RV阳性,1例副肠弧病毒阳性。所有标本中均无脊髓灰质炎病毒检出。在呼吸系统疾病或开始发热的最初5天内采集的呼吸道和粪便标本比5天后采集的标本RT-PCR阳性更高(分别为67%VS25%;P=0.)。非CDC实验室结果对名患者进行了脑脊液检测,4例EV阳性。4人中有3人的脑脊液标本被送到疾病预防控制中心进行确认和分型,其中只有1人EV呈阳性,其他两人为CV-A16。6例患者脑脊液中还检测到腺病毒、EB病毒、人疱疹病毒6型和支原体。例血清标本中,9例为EV、西尼罗病毒、支原体和CV-B阳性,例呼吸道标本中,61例(46%)为EV/RV阳性。在78例粪便检查的患者中,22例(52%)的EV/RV呈阳性。

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结论

此报告为我们提供了迄今为止美国AFM的临床、实验室、影像学和流行病学数据的最全面的概要。但仍需要更多的研究来评估危险因素,建立因果关系,并对导致AFM的机制有更全面的了解。

资料来源

AyersT,LopezA,LeeA,etal.AcuteFlaccidMyelitisintheUnitedStates:–.Pediatrics.;(5):e9

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